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易栓症项目简介

  吉林省妇幼保健院检验科是吉林省首家开展易栓症检测的实验室,项目包含抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C活性(PC)、蛋白S活性(PS)、纤溶酶原活性(PLG)狼疮抗凝物检测(SCT法和dRVVT法)。
  易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。下面将简单介绍各项目的临床意义。
  一、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ):曾称为抗凝血酶Ⅲ和肝素辅因子Ⅰ,是一种单链糖蛋白,血液凝固的主要抑制剂,抗凝血酶分子中有肝素结合区与凝血酶结合区两个重要的功能区域,对肝素治疗的效果很重要。抗凝血酶缺乏与血栓疾病的高发风险相关。正常孕妇AT水平在整个妊娠期进行性降低,妊高征患者于孕20~24周起与对应的正常孕妇存在显著性差异,降低更为明显。妊娠时由于活性高的凝血因子与AT结合形成复合物,AT被消耗而降低,导致高凝状态。患者体内这种病理生理紊乱状态如未得到改善并继续发展,必然超出抗凝系统的代偿能力,最终形成血栓。故有专家建议采用小剂量肝素改善微循环,以提高AT的作用,这对于预防妊高征的发生及发展有一定的临床意义。因此,在产前除做常规凝血功能检查外,对高危人群监测AT,对保护母婴健康有重要的意义。实验室参考值:在健康个体中,抗凝血酶活性的水平大概是在83-128%的范围内。在新生儿/婴儿中,抗凝血酶活性的水平较低,在大约1岁时上升到成人水平;到16岁时其水平略微高于成年人。 由于影响结果的变量很多,每个实验室都应该建立自己的参考范围。
  二、蛋白C活性(PC):是维生素K依赖性蛋白,作为酶原存在于血浆中。当体内有血栓调节蛋白存在时,蛋白C被凝血酶激活。蛋白C还可在体外被从铜斑蝮蛇蛇毒中提炼的蛋白激活。蛋白C缺乏与静脉血栓的反复形成相关,特别是年轻人。获得性的蛋白C缺乏与肝脏疾病,口服抗凝治疗和弥散性血管内凝血相关。实验室参考值:在健康个体中,蛋白C活性的水平大概是70-140%。在新生儿及婴儿中,蛋白C的水平较低,在青春期可达到成人水平。由于影响结果的变量很多,每个实验室都应该建立自己的参考范围。
  三、蛋白S活性(PS):是维生素K依赖的辅助因子,辅助活化蛋白C的抗凝和促纤溶作用。蛋白S以两种形式存在于血浆中:游离蛋白S(40%)和蛋白S交连补体C4b-结合蛋白(C4BP)(60%)。仅游离蛋白S有功能辅因子活性。遗传性蛋白S缺乏是由PS基因缺陷导致PS缺乏或功能缺陷,为常染色体显性遗传,蛋白S缺乏也可以是获得性缺乏,获得性缺乏可在妊娠期、口服抗凝药、口服避孕药、肝脏疾病、新生儿以及其它临床情况下发生。蛋白S缺乏与静脉血栓栓塞症(VTE)高度相关,是VTE的高危因素,特别是年轻的VTE患者。 实验室参考值:我院为妇产科专科医院,根据试剂厂家和工程师建议,参考值范围定为54.7-123%。
  四、纤溶酶原活性(PLG):纤溶酶原是一种单链的糖蛋白,在肝脏中合成,存在于血浆中,它的主要功能是在各种纤溶酶原激活剂作用下,在精氨酸,缬氨酸处裂解形成纤溶酶,对纤维蛋白(原)和部分凝血因子,某些黏附蛋白进行裂解和降解,并使纤维蛋白凝块溶解。纤溶酶原(PLG)缺乏会削弱凝血亢进时机体的反应能力,比如临床上广泛血栓形成。这种情况在外科手术或溶栓治疗后再栓塞危险会增加。换句话说,纤溶酶原浓度增加一旦激活,可引起出血危险性增加。实验室参考值:在健康个体中,纤溶酶原活性(PLG)的水平大概是80.2-132.5%。由于影响结果的变量很多,每个实验室都应该建立自己的参考范围。
    五、狼疮抗凝物检测(SCT法和dRVVT法):狼疮抗凝物(LA)属于抗磷脂抗体家族,有LA的患者出现血栓形成和复发性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病等临床并发症的风险增加 。最新的LA指南指出,检测LA应该依赖于监测、混合和确诊实验。应分别采用不同的方法学检测两个项目(SCT法和dRVVT法), dRVVT对高风险易栓症患者LA具有特异性,而基于硅的SCT需要低浓度的磷脂保证敏感性。通过筛查和确认实验,得出标准化比值,标准化SCT比值>1.16或        标准化dRVVT 比值>1.2,即为LA阳性,但必须在>12周后复检,以排除APL的瞬态性。 实验室参考值: 标准化SCT比值:0.84-1.16 标准化dRVVT 比值:0.91-1.2
  产科易栓症最常伴发的疾病包括复发性流产,胎儿生长受限(需要除外染色体异常、脐带和胎盘异常的问题),不明原因的死胎,子痫前期和子痫等。
  吉林省妇幼保健院作为吉林省首家开展易栓症检测单位,目前也是全省唯一开展此项目检测的单位,我们将为广大患者提供便利服务,为临床医生提供可靠的诊断依据。

                                                                                       检验科

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